Un homme de 47 ans a consulté pour une douleur splénique et des douleurs thoraciques invalidantes de survenue quasi quotidienne. L’examen clinique était normal en dehors d’un débord splénique. Le scanner réalisé montrait une atteinte pulmonaire avec un syndrome interstitiel prédominant dans les bases incluant un épaississement des septas interlobulaires, des réticulations intralobulaires et des plages en verre dépoli. L’analyse de l’étage abdomino-pelvien révélait une splénomégalie nodulaire et une hypertrophie surrénalienne bilatérale avec des microcalcifications. Le dosage de l’activité de la sphingomyélinase acide sérique a confirmé la maladie de Niemann–Pick (type B). Cette maladie est rare, mais l’association d’une clinique, d’une imagerie et d’une biologie-évocatrice aide au diagnostic.

A forty-seven-year-old man was referred for splenic pain and severe chest pain occurring nearly every day. Clinical examination was normal apart from splenic enlargement. Abdominal ultrasound confirmed splenomegaly. Computed tomography showed an interstitial lung disease including thickened interlobular septa, intralobular reticulations and ground-glass opacities. Analysis of abdominal and pelvic compartments revealed a nodular splenomegaly as well as adrenocortical hypertrophy with microcalcifications. Seric enzym assay for acid sphyngomyelinase activity confirmed Niemann–Pick type B disease. This is a very rare disease, but the association of clinical examination, radiologic findings and biology may help to suggest this diagnosis.